全身性エリテマトーデスの症状

全身性エリテマトーデス(SLE)の原因・症状を解説! 診断・予防方法も

アタナハクリニック 院長 矢崎智子

記事監修
アタナハクリニック 院長 矢崎智子
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自己免疫疾患である膠原病という言葉は、患者数増加に伴って研究が進み、社会に広く浸透するようになってきました。膠原病とまとめていますが、数多くの病気を総称する言葉だということをご存じでしたか?中でも女性に多い疾患として、全身性エリテマトーデスという病気があります。全身性という名にあるように、体のさまざまな部位に炎症を引き起こすのです。
最近体調不良が続き、原因が特定できない。不安に襲われる気持ち、とてもよくわかります。全身性エリテマトーデスは国の特定疾患に該当する難病。難病とあり、まだ原因がはっきり解明されていないのが現状です。

今回は、全身性エリテマトーデスの症状・治療方法についてご紹介します。

  1. 全身性エリテマトーデスの基礎知識
  2. 全身性エリテマトーデスについて
  3. 全身性エリテマトーデスの治療について
  4. 全身性エリテマトーデスの薬について
  5. 全身性エリテマトーデスと妊娠について
  6. 全身性エリテマトーデスでよくある質問
  7. まとめ

この記事を読むことで、全身性エリテマトーデスについての理解を深めてください。女性に多い疾患とあり、闘病しながら妊娠出産を希望される方もいます。病気とうまく付き合いながら、妊娠も諦めることなく人生を謳歌(おうか)することができるでしょう。

1.全身性エリテマトーデスの基礎知識

膠原病に分類される全身性エリテマトーデスは、まだわからないことが多い病気である反面、患者数は増加傾向にあります。病気の認知度が上がったことも背景にあり、受診する患者が増えたことも患者数増加に関連しているのでしょう。全身性エリテマトーデスとはどのような病気なのか、基礎知識をご紹介します。

1-1.全身性エリテマトーデスとは?

全身性エリテマトーデスの別名は、SLEです。Systemic Lupus Erythematosusの頭文字から名付けられました。自己免疫疾患の1つで、体が自己免疫抗体に反応し、自分自身を攻撃する病気です。自分の体が存在する限り攻撃し続け、全身のさまざまな部位や臓器に炎症を引き起こします。症状は多彩ですが、特徴的なのは顔に蝶(ちょう)が羽を広げたような赤い斑点が現れることです。

1-2.全身性エリテマトーデスの原因とは?

難治性疾患である全身性エリテマトーデスは、まだ原因解明には至っておらず、解明に向けた臨床研究は発展途上の段階です。しかしながら、全身性エリテマトーデスの発症を誘引する因子として考えられているものがあります。
紫外線照射・ウイルス感染・外傷・手術・妊娠出産によるホルモンバランスの崩れなどが誘引となっていると想定され、特定薬剤による影響もあるとされているのです。

1-3.全身性エリテマトーデスの症状

全身性エリテマトーデスは全身の至るところに炎症が起こる病気です。皮膚症状が特徴的ですので、1つの指針となるでしょう。

1-3-1.全身性エリテマトーデスの初期症状などは?

主な症状として、発熱・全身倦怠(けんたい)感・体重減少・食欲減退などが挙げられます。初期症状は風邪に似ているのですが、数か月同じ症状が続き、なかなか改善しないことがきっかけで判明するケースもあるでしょう。まれに、突発的に高熱が出て、感染症のような症状を引き起こす急性症状が現れることもあります。

1-3-2.関節症状

全身性エリテマトーデス患者の90%は、手指に腫れと痛みを伴う関節炎を発症します。全身性エリテマトーデス特有の関節症状として、日々痛む部位が変化する移動型関節炎であり、肘や膝(ひざ)なども炎症を起こすのです。全身性エリテマトーデスと同じ特定疾患の関節リウマチも、関節に炎症を起こす病気として知られていますが、違いは関節の破壊や変形が起こらないことでしょう。ただし、関節症状が長引く場合、まれに変形を起こすことがあるので注意してください。

1-3-3.皮膚症状

全身性エリテマトーデスの代表的な症状である蝶(ちょう)形発疹は、頰に蝶(ちょう)が羽を広げたような発赤を示します。触れると隆起しているのが確認できるでしょう。しかし、首・耳下・胸・肘まで赤い斑点が出現するものは円形のディスコロイド皮疹と呼ばれるものです。
日光過敏症を起こしやすく、紫外線にさらされた後に発赤や水ぶくれを発症することがあります。日光過敏症が誘引し、全身性エリテマトーデスを発症するとも考えられているのです。

1-3-4.粘膜症状

全身性エリテマトーデスの患者は、無痛の口内炎を発症します。膠原病という分類で考えたら、有痛の口内炎を発症するベーチェット病とは違うので注意してください。痛みの有無は、1つの診断基準となるでしょう。口腔(こうくう)粘膜に凹(くぼ)みを確認でき、鼻腔(びくう)粘膜にも潰瘍を伴うことがありますが、多くは浅いものです。

1-3-5.臓器障害

心臓・肺・消化器官・血液など、全身のあらゆる臓器に障害を起こしますが、発症しない場合もあります。また、発症しても軽度で済むなど、個人差があるのも特徴です。ループス肺炎・肺胞出血・肺高血圧症など、生命にかかわる重篤な症状を起こす病変があることも覚えておいてください。
腎臓に炎症が好発することでも知られており、中でも深刻なのは患者の半数が羅漢をするループス腎炎です。きちんと治療しないまま放置し、ネフローゼ症候群や腎不全を発症し、人工透析が必要になる患者もおり、死亡に至るケースもあるため軽視できません。

1-3-6.中枢神経障害

全身性エリテマトーデスの中でも重篤な症状なのは、抑うつ・妄想・頭痛・てんかんなどの中枢神経障害です。ひきつけ発作を起こす場合もあり、脳血管障害を引き起こす恐れもあります。

2.全身性エリテマトーデスについて

好発しやすい年齢や予後についてご紹介します。

2-1.全身性エリテマトーデスの患者数や発症しやすい人

全身性エリテマトーデスの患者は、日本に5万人いるとされています。好発年齢は20~40代とされていますが、どの年代でも発症する危険性があることも指摘されているのです。近年、発症年齢の高齢化が問題となっています。
男女比は1:9と圧倒的に女性に多く、特にアジア民族に多い疾患です。

2-2.全身性エリテマトーデスと診断された患者の余命は?

数年前までは、有効な投薬治療が行われず、発症後5年で亡くなるケースも多くありました。しかし、現在は副腎皮質ステロイドホルモンの使用により、症状が劇的に改善され、生存率も上昇しています。発症後5年での生存率も95%を超え、全身性エリテマトーデス患者にとって希望ある数値となっているのです。
しかしながら、忘れてはならないのは、ループス腎炎やループス肺炎などの合併症の羅漢でしょう。重篤な合併症を併発した場合、死亡に至るケースもあるのでしっかり治療することが大切です。

2-3.全身性エリテマトーデスに予防策はあるのか?

原因が解明されていない病気とあり、いかに予防していくかもまだ研究段階にあります。自己免疫疾患であるため、規則正しい生活を送り、疲れやストレスを溜(た)め込まないよう気を付けることが大切です。
食生活もバランスの良い内容を意識し、疲労を感じない程度に適度な運動を行いましょう。日光過敏症が発症誘引となっている可能性もあり、過度の紫外線を浴びないように工夫してみてください。また、全身性エリテマトーデスと診断を受けている患者は、紫外線対策をきちんと行い、症状悪化を防止することが最善策となります。紫外線が強い時間帯の外出は控えるようにしましょう。

3.全身性エリテマトーデスの治療について

原因不明の難治性疾患と聞き、治療は不可能ではないかと悲観する方もいらっしゃるでしょう。しかし、現在は全身性エリテマトーデスの治療に効果を発揮する薬も多く出ており、つらい症状から抜け出すことができるのです。まず、診断基準や治療法を知ることが、病気との向き合う第一歩となります。

3-1.全身性エリテマトーデスの診断基準や必要な検査について

全身性エリテマトーデスの正確な診断を行うためには、血液検査・胸部レントゲン・検尿・心臓超音波検査・腎の組織検査などを行います。主軸となるのは血液検査で、下記の項目に該当する場合に疑いが濃厚となるのです。

  • 白血球・赤血球・血小板の減少
  • 血沈検査(基準値より高い)
  • 血清補体価(炎症により基準値を下回る)
  • 抗核抗体・抗DNA抗体・抗Sm抗体など
  • ループス抗凝血素(ループスアンチコアグラントの凝固を抑制する因子の上昇)
  • 抗カルジオリピン抗体
  • 感染していないはずの梅毒が陽性反応を示す

1997年に改訂されたアメリカリウマチ学会の診断基準に添い、正しい診断を行っていきます。肺に炎症がある場合は胸部レントゲンが、腎臓に炎症がある場合は腎の組織検査を行うなど、適合する検査を追加していくのが通例です。

3-2.全身性エリテマトーデスの治療について

全身性エリテマトーデスの治療は、まず炎症を抑え、免疫の働きを抑制することが最優先となります。炎症を抑える役割をするのが、副腎皮質ステロイドホルモンです。副腎皮質ステロイドが臨床現場に導入されるようになり、ひと昔前は治療困難だった全身性エリテマトーデスの予後は大きく変わりました。生存率が上昇し、患者のQOL向上にも貢献しています。

3-3.全身性エリテマトーデスの治療ができる医療機関

膠原病に分類される全身性エリテマトーデスの治療は、国の特定疾患を治療できる指定医療機関を受診してください。特定疾患には医療費助成制度があり、患者の治療費負担を軽減するシステムです。指定医療機関だけに該当するため、該当しない医療機関だと医療費助成制度は利用できないので注意してください。
また、膠原病・リウマチ専門医の資格を有する医師なら、正しく速やかな診断を行うことができます。医療費助成受給券の更新手続きもスムーズに行うことができるでしょう。
一般内科医を受診する場合は、膠原病への知識が豊富な医師を選ぶことが大切です。

3-4.全身性エリテマトーデス患者の生活における注意点

全身性エリテマトーデスは、症状が良くなる寛解期と悪化する増悪期を繰り返すのが特徴です。そのため、適切な治療を受けることも重要ですが、普段の生活に気を付けるだけでも症状が寛解する傾向もあります。

  • 過剰な紫外線を浴びないようにする
  • 風邪や感染症予防に努める
  • 体を冷やさないようにする
  • 処方薬は正しく服用する

投薬治療だけに偏ることなく、自分自身でも規則正しい生活を送り、健康への意識は高く持つようにしましょう。

4.全身性エリテマトーデスの薬について

全身性エリテマトーデスの治療でよく使われる薬について解説します。劇的な治療効果が得られる反面、薬には副作用もありますので、しっかり理解して服用してください。

4-1.どんな薬が使われるのか?

全身性エリテマトーデスの治療では、内服薬で炎症や免疫の働きをコントロールしていく手法が用いられます。症状により、対症療法を取り入れることもあるでしょう。

4-1-1.副腎皮質ステロイドホルモン

抗炎症作用が高い副腎皮質ステロイドホルモンは、全身性エリテマトーデスの治療において必要不可欠な薬となりました。副腎皮質ステロイドホルモンは、副作用が起こりやすいと敬遠される方もいます。しかし、もともと体内に存在するホルモンです。服用量は症状に応じて増減し、急性期には点滴で大量投与するステロイドパルス療法も行われています。ステロイドパルス療法は患者の安全を考慮し、3日間の入院管理が必要です。
副腎皮質ステロイドホルモンは、急な減量や自己判断での中止は危険で、症状の悪化を招く恐れがあります。そのため、医師の管理下で適切に投与するべき薬です。

4-1-2.免疫抑制剤

免疫抑制剤には、いくつかの種類があります。

  • アザチオプリン
  • シクロフォスファミド
  • メトトレキサート
  • タクロリムス
  • ミゾリピン

上記5つが代表的な免疫抑制剤です。自己免疫が自分自身を攻撃する疾患のため、過剰な免疫を抑制することが免疫抑制剤の働き。副腎皮質ステロイドホルモンと同時処方されることがほとんどで、炎症を鎮める作用があります。また、ループス腎炎にはシクロフォスファミドの点滴が行われ、全身性エリテマトーデスの予後を良好にするものと高い有効性が確認されてる方法です。

4-2.薬の副作用について

投薬により、つらい症状が軽減されますが、一方で心配されるのが副作用の出現です。副作用の度合いは、人により違いますし、投与量によっても出現頻度が異なります。それぞれの薬に起こり得る副作用について知っておきましょう。

4-2-1.副腎皮質ステロイドホルモンの副作用

副腎皮質ステロイドホルモンがもたらす副作用で最も多いのは、ムーンフェイス(満月のような丸い顔)と呼ばれるものです。顔だけがまん丸になり、中にはコンプレックスを抱く方もいます。特に、服用量が多いときに出現するもので、減量に従って緩和するケースがほとんど。一時的なものであり、徐々に治っていきますので心配ありません。長期服用によって懸念されるのは、必ず発症する骨粗鬆(そしょう)症です。加齢とともに人は骨粗鬆(そしょう)症のリスクが上昇しますので、副腎皮質ステロイドホルモン服用時はカルシウム摂取を意識しましょう。必要に応じて活性型ビタミンD製剤も導入されます。消化器潰瘍・感染症・糖尿病も起こりやすくなるので注意してください。

4-2-2.免疫抑制剤の副作用

免疫抑制剤は、自己免疫の働きを抑制し、症状緩和に役立ちます。しかし、免疫力低下によって感染症リスクも上がり、日常生活では風邪などを引かないように過ごすことがポイントです。主な副作用は、白血球と赤血球が減少する骨髄抑制で、消化器障害も起こります。まれに、脱毛が増えることもあるでしょう。副腎皮質ステロイドホルモンとの併用で、全身性エリテマトーデスの生存率も飛躍的に上がっています。予後にも大きく貢献する薬ですので、副作用が出現した場合は主治医とよく相談しながら服用してください。

5.全身性エリテマトーデスと妊娠について

全身性エリテマトーデスの好発時期は、20~40代と妊娠出産を迎えるタイミングと重なります。そのため、病気の治療経過を見ながら、妊娠管理を行うことが重要です。

5-1.全身性エリテマトーデスにおける病気と妊娠経過の厳重なる管理

全身性エリテマトーデスだからと妊娠を諦める必要はありません。しかし、妊娠を希望するなら、一定条件を満たしている場合に限ります。

  • 妊娠が判明した時点で一定期間の症状がない
  • 症状が寛解期にある
  • 検査結果が良好
  • 免疫抑制剤の服用をしていない
  • 副腎皮質ステロイドホルモンの服用量が胎児に危険を与えない程度に抑えられている
  • 主治医の妊娠許可がある

妊娠には、病気と妊娠経過の管理を同時に行うことが必要です。主治医から妊娠許可を受け、母子ともに良好な状態での出産が望ましいでしょう。

5-2. SLE患者の妊娠管理

妊娠管理が必要になるのは、ホルモンバランスの変化によって症状が悪化し、胎児への悪影響も考慮してのことです。母体の不調にもいち早く気付き、対応するためにも行われます。出産までは母体を最優先に管理し、母体に危険があると判断した場合は早期出産になることもあるでしょう。
妊娠中は母子ともに不安定になりがちですので、胎盤に血栓ができ、胎児が危険にさらされることもあります。持病を持つ方や高齢出産の方に多く見ることができる、妊娠高血圧症といった合併症リスクも懸念されるため、妊娠管理が必要になるのです。
母子ともに良好な経過であるなら、心配しすぎずに出産までリラックスして過ごすようにしてください。

5-3.SLE患者の妊娠出産前後の投薬について

妊娠中は、必要最低限の副腎皮質ステロイドホルモン投与に留(とど)めます。免疫抑制剤は胎児の異常なども起こる恐れがあるため、服用はしません。
出産後は、ホルモンバランスが大きく崩れる時期にあたり、一時的に症状の悪化が起こることがあります。従って、出産直後は副腎皮質ステロイドホルモンを増量することもあるでしょう。投薬は医師の指示に従って行い、自己判断して母子ともに危険がないよう注意してください。関節炎や神経症状による痛みなどがある場合、速やかに医師の判断を仰ぎます。

6.全身性エリテマトーデスでよくある質問

全身性エリテマトーデスは原因がわからない病気ゆえ、何かと不安や治療への疑問なども持たれるでしょう。体調不良の原因が、もしかしたら全身性エリテマトーデスでは?と疑念を持つ方もいます。よくある質問をご紹介しますので、受診時の参考にしてみてください。

6-1.検査で陽性ならすぐに全身性エリテマトーデスと診断されてしまうのか?

全身性エリテマトーデスの診断には、検査の陽性結果とともに、症状と照らし合わせることが重要です。両方が組み合わさり、初めて全身性エリテマトーデスと診断されますので、検査で陽性反応が出たというだけでは、確定には至りません。

6-2.全身性エリテマトーデスは完治する?

難治性疾患の全身性エリテマトーデスは、症状が寛解する時期はありますが、完治することはありません。生涯付き合っていく病気であり、いかにコントロールするかが人生の質を改善するポイントになります。

6-3.脱毛が起こるのは本当?

まれに、皮膚症状として脱毛を感じる方がいます。今まで抜けたことがないような大量の脱毛を見ることがあり、円形状に抜けたまま再生しないケースもあるのです。そのため、脱毛部位の治療も併せて行います。

6-4.ステロイドパルス療法ではどの程度の副腎皮質ステロイドホルモンを投与する?

ステロイドパルス療法は、3日間の入院管理で行う大量投与療法です。副腎皮質ステロイドホルモンは500mg~1000mgを用い、3日間投与し続けます。点滴で投与する方法です。

6-5.蝶(ちょう)形発疹は消える?

蝶(ちょう)形発疹は頰に出現する、全身性エリテマトーデス特有の症状です。頰という最も人の目に付く場所だけあり、気にされる方も多い症状となっています。皮膚症状は定着せず消失していく場合が多いので、深刻に捉(とら)える必要はありません。完全に消失しない場合でも、やがて薄くなり目立たなくなるものがほとんどです。

7.まとめ

いかがでしたか?全身性エリテマトーデスは、難治性疾患で長く付き合っていく病気です。診断は、検査結果と症状を組み合わせて行います。副腎皮質ステロイドホルモンが導入されるようになり、ひと昔前はつらい症状を引きずっていた方がほとんどです。しかし、今はきちんと投薬を受け、規則正しい生活を送ることで、妊娠出産も望める病気となりました。病気と上手に付き合うことで、楽しく元気に暮らしていくこともできるでしょう。

アタナハクリニック院長 矢崎 智子

監修者

矢崎 智子
アタナハクリニック院長
日本産科婦人科学会認定医/高濃度ビタミンC点滴療法学会理事/世界アンチエイジング学会認定医/日本内分泌学会・国際オーソモレキュラー医学会・病巣疾患研究会会員/日本線維筋痛症学会会員

1969年長野県生まれ。平成6年杏林大学医学部卒。産婦人科医としての経験を積んだあと、2005年11月、分子整合栄養医学に基づく栄養療法と東洋医学を中心とした統合医療をおこなうクリニックハイジーアを開設。関節リウマチや線維筋痛症、慢性疲労症候群、摂食障害など、通常治療困難とされる疾患や、不妊症などの婦人科疾患の治療において豊富な臨床経験を持つ。日本では数少ない機能性医療の専門家であり、最も経験豊富な一人。

平成24年、医療とヒーリングの統合を目指し、アタナハクリニックを開設。現在はキネシオロジー(筋肉反射テストを使ったセラピー)の一種であるインテグレートヒーリング(IH)を中心とした統合医療を行なっている。

著書
なぜあなたは食べすぎてしまうのか 低血糖症という病

雑誌掲載歴
2014年:『ゆほびか(6月号)』『スターピープル(vol49)』『スターピープル(Vol.48)』
2013年:『トリニティ(Vol.48)』
2011年:『日経ヘルス(1月号)』
2010年:『VoCE(12月号)』『AERA with BABY』『anan(1月20日号)』
2009年:『クロワッサン(6月10日号)』『クロワッサン(1月25日号)』