シェーグレン症候群

シェーグレン症候群とはどのような病気? 予後や合併症についても解説

アタナハクリニック 院長 矢崎智子

記事監修
アタナハクリニック 院長 矢崎智子
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シェーグレン症候群とは、自己免疫疾患の1種で厚生労働省が定めた指定難病に指定されている病気です。命に別状はありませんが、目や口の粘膜が乾くという症状が表れるため、日常生活に深刻な影響が出る人もいるでしょう。現在、シェーグレン症候群を根本的に治す方法はありません。しかし、適切な治療を受けることができれば予後もよいですし、合併症も起こりにくくなるでしょう。
今回は、シェーグレン症候群の症状・原因・予後などのついて説明します。

  1. シェーグレン症候群の基礎知識
  2. シェーグレン症候群の合併症や予後について
  3. シェーグレン症候群のセルフチェック
  4. シェーグレン症候群の診断と治療法について
  5. ​シェーグレン症候群に関するよくある質問

この記事を読めば、シェーグレン症候群についてよく分かることでしょう。興味がある人はぜひ読んでみてくださいね。

1.シェーグレン症候群の基礎知識

はじめに、シェーグレン症候群とはどのような病気かを、解説します。どのような症状が出るのでしょうか?

1-1.シェーグレン症候群の概要

シェーグレン症候群とは、関節リウマチや全身性エリテマトーデスと同じ自己免疫性疾患(膠原病)の一種です。関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの膠原病の合併症として現れる二次性シェーグレン症候群と、合併症のない原発性シェーグレン症候群があります。発症するのは主に40代以降の女性で、患者の比率は男性1割に対して女性が9割です。厚生労働省の調査によると、年間1万~2万人の患者が病院で治療を受けていると言われていますが、潜在的な患者は10万~20万人ほどいるのではないか、と推測されています。

1-2.シェーグレン症候群の症状

シェーグレン症候群の代表的な症状は、目や口などの粘膜の乾燥です。ドライアイやドライマウスといった症状に悩まされ、病院を受診した結果、シェーグレン症候群と診断された人もいます。また、鼻の粘膜・皮膚の粘膜・関節・膣といった部位も乾燥による痛みや不快感が起こる人も珍しくありません。シェーグレン症候群は命に別状はありませんが、ドライアイ・ドライマウスなどの症状が強く出ると、見る・しゃべる・食べるという行為に支障が起きることもあります。さらに、関節炎や血管炎を併発する患者さんもおり、この場合は関節の痛みやだるさ、むくみ・頭痛などの症状が現れることもあるでしょう。特に、血管炎は脳・肺・腎臓などの主要臓器にダメージを与えることがあり、早急な治療が大切です。

1-3.シェーグレン症候群の原因

シェーグレン症候群の発症原因は、現在のところ特定されていません。女性の患者さんが多いことから、女性ホルモンが発症の引き金になるのではないかという意見もありますが、まだ仮定の段階です。このほか、ウイルスなどの環境要因・免疫異常・遺伝的要因などが複雑に絡み合って発症するのではないか、とも考えられています。なお、シェーグレン症候群は2%程度遺伝が認められていますが、血縁者に患者がいるからといって、必ず遺伝するわけではありません。

1-4.診断方法

シェーグレン症候群は、以下のような症状が出た場合に診断されます。

  • 口唇小唾液腺の生検組織でリンパ球浸潤がある
  • 唾液分泌量の低下がガムテストやサクソンテストをして、認められる
  • 涙の分泌低下がシャーマーテスト・ローズベンガル試験などをして、認められる
  • 抗SS‐A抗体か抗SS‐B抗体が陽性である

厚生労働省は1999年に診断基準を改訂しました。現在、上記したもののうち2項目以上が当てはまれば、シェーグレン症候群と診断されます。